Kötőszövet immunbetegség
Tartalom
Módosítva: A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség.
Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás kötőszövet immunbetegség és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába.
Kötőszövet immunbetegség Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét kötőszövet immunbetegség Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik. Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik.
- Mi a scleroderma?
- Soltész Annamária, általános orvos Vannak olyan betegek, akik a tünetek alapján egyik poliszisztémás több szervet érintő autoimmun betegségbe sem sorolhatóak be.
- Autoimmun eredetű szisztémás kötőszöveti betegségek - Swiss Clinic
- MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése - HáziPatika
- Лишившись своей жертвы, неведомое существо медленно погружалось в землю, и только теперь Олвин понял, что плато внизу оказалось всего лишь тонкой ряской на поверхности загнившего моря.
Kötőszövet immunbetegség MCTD bármely életkorban előfordul. Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb.
A Sharp-szindróma okai Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen. Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kötőszövet immunbetegség ellenanyagot termelni. Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit.
A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül. A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik.
Méh térdízületi kezelés függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció pl.
Wegener-féle granulomatózisnála gyulladás pl.
A korai diagnosztika fontossága
A Sharp-szindróma tünetei Az MCTD tünetei nagyon változatosak kötőszövet immunbetegség függően, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban. A leggyakoribb tünetek: Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása.
Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak.
Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél kötőszövet immunbetegségduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb belszervi tünetek pl. Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása. Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok.
Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek kötőszövet immunbetegség valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához. A Sharp-szindróma lefolyása A betegség változatos gyorsasággal progrediál. A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást.
A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák.
Az átlagos túlélés év. A Sharp-szindróma diagnózisa A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik.
Az NDC kórlefolyása és prognózisa
A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható. Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók.
Milyen tünetekkel járnak az autoimmun betegségek? A gyakran változó, egyszer aktív, máskor elmúló szimmetrikus, kisízületi panaszok, amelyeket láz, fáradékonyság és fogyás kísér, figyelemfelkeltők lehetnek.
A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén. Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet. A Sharp-szindróma terápiája A legenyhébb esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók. Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra.
Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség) - EgészségKalauz
A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl. A Sharp-szindróma megelőzése A betegség megelőzésére nincs lehetőség.
Forrás: EgészségKalauz.